> **来源：[研报客](https://pc.yanbaoke.cn)** # IgA肾病药物研发全景及已上市药物市场竞争格局报告 从“无药可用”到“多药可选” 管线突破与市场竞争格局演变 摩熵咨询 2026年01月 # 摘要 • IgA肾病被定义为肾小球系膜区出现显性或共同显性IgA（Immunoglobulin A，免疫球蛋白A）沉积。 • IgAN的发病机制目前是以“4重打击假说”为基础，其提出必须依次发生4类事件才会出现有临床意义的疾病。 • IgA肾病（IgAN）是世界上最常见的原发性肾小球肾炎之一，也是我国最常见的原发性肾小球肾炎之一。 全球研发活动集中于临床中后期，跨国药企重视中国市场布局。 - 全球目前有6个上市药物，1个NDA药物，10个III期药物，19个II期药物，11个I期药物，8个IND药物。 • 治疗药物设计主要集中在针对“第1重打击”与“第4重打击”。 上市产品主要在近几年上市。主要来自大型制药企业。 # 目录 Part1. IgA肾病的病理简介及流行与诊疗现状 Part2. IgA肾病药物的研发情况 Part3. 已上市的IgA肾病药物的市场情况 # Part1. IgA肾病的病理简介及流行与诊疗现状 # IgA肾病是一种以肾小球系膜区 IgA 免疫球蛋白沉积为特点的肾小球肾炎 # IgA肾病的定义 - IgA肾病（Immunoglobulin An nephropathy，IgAN）由Jean Berger和Nicole Hinglais于1968年首次描述。 - IgA肾病被定义为肾小球系膜区出现显性或共同显性IgA（Immunoglobulin A，免疫球蛋白A）沉积。 在含有IgA的免疫复合物沉积于肾小球系膜区后，随之引发的炎症反应会释放促炎及促纤维化介质。 这些介质诱导的组织学改变是IgA肾病（IgAN）的特征性表现，并构成IgAN牛津分型的病理基础， 即： 包括系膜细胞增生 (M) - 炎性细胞向肾小球内浸润（毛细血管内增生，E） - 可能发展为新月体形成的失控炎症反应 (C) - 系膜细胞源性细胞因子的释放会导致足细胞损伤，引发足细胞丢失和节段性肾小球硬化 (S) # IgA是人体免疫的重要组成部分，有两种亚型，主要由黏膜相关淋巴组织产生 # IgA亚型分类简介 # IgA来源简介 # IgG抗体能够识别暴露的GalNAc并与之结合，从而形成IgA1免疫复合物 # IgA1与半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）的结构区别 半乳糖缺陷型IgA1 (galactose-deficient IgA1, Gd-IgA1) $\spadesuit$ IgA1分子的铰链区位于α1重链的CH1与CH2结构域之间，该区域含有丝氨酸（Ser）和苏氨酸（Thr）残基，可发生不同程度的糖基化修饰。 - N-乙酰半乳糖胺（GalNAc）被连接至丝氨酸或苏氨酸残基上，随后可进一步延伸添加半乳糖（Gal）或唾液酸（N-乙酰神经氨酸）。 - GalNAc-Gal结构还可通过α2,3键连接唾液酸进行延伸修饰。 $\downarrow$ IgA肾病（IgAN）的特征是血清中缺乏末端半乳糖的IgA1水平升高（即半乳糖化不全的IgA1糖型），这类分子被称为半乳糖缺陷型IgA1（Gd-IgA1）。 $\downarrow$ IgG抗体能够识别暴露的GalNAc并与之结合，从而形成IgA1免疫复合物。 # IgA肾病的发病机制：四重打击假说 # a # 致敏阶段： B细胞在黏膜相关淋巴组织中发生致敏。 - 在IgA肾病中，遗传因素与环境因素共同作用，促使B细胞表达Gd-IgA1； - 细胞因子BAFF和APRIL促进IgA类别转换。 # 血循环中Gd-IgA1增加： IgA肾病患者循环Gd-IgA1水平升高，原因可能为： 黏膜来源的Gd-IgA1+B细胞错误归巢至骨髓。黏膜部位产生的Gd-IgA1溢入血液循环。 # b # 生成可识别Gd-IgA1的IgG和IgA自身抗体： 产生针对Gd-IgA1铰链区的特异性IgG和IgA1自身抗体 # c # 免疫复合物形成： 在血液循环中，针对Gd-IgA1铰链区特异性的IgG和IgA1抗体识别Gd-IgA1，含Gd-IgA1的免疫复合物形成。 # d # 肾脏沉积与损伤： 含Gd-IgA1的免疫复合物沉积于肾小球系膜区，引发系膜细胞活化、增殖，促炎介质与细胞外基质成分产生，并激活补体系统，最终导致肾小球及肾小管-间质损伤。 针对发病机制不同环节（左图中蓝色框所示），目前已开发多种治疗IgA肾病的药物。 - 靶向释放布地奈德 抗CD38单克隆抗体 BAFF/APRIL抑制剂 - 补体抑制剂 - SGLT2抑制剂 • 内皮素受体拮抗剂 # 全国IgAN患病率为39.73%，经济发达省份与直辖市的患病率高于其他地区 - IgA肾病（IgAN）是世界上最常见的原发性肾小球肾炎之一，也是我国最常见的原发性肾小球肾炎之一。疾病进展缓慢，但20-50%的患者最终进展为肾衰竭1）。 - 估计成人年发病率（1-2.5）/10万人 $^{2)}$ 。一份涵盖中国34个省份的143,176例原发性肾小球肾炎患者信息的研究表明，IgAN（IgA肾病）患者占 $39.73\%$ （56,886例），患者男女比例分别为 $58.67\%$ 和 $41.33\%$ ^{1)。 - $\mathrm{IgAN}$ 的流行病学与种族、年龄、地理区域、时间变化、经济状况和肾活检适应症有关 - 大多数IgA患者诊断时年龄处于30至40岁，我国IgA肾病患者平均诊断年龄为34岁3)。 中国IgA肾病的患病率与地域分布 中国各地区IgA肾病的流行趋势差异 # 诊断：目前缺乏特异性的无创生物标志物，肾脏病理活检仍是确诊IgA肾病的“金标准” IgA肾病患者初步评估和管理 # 治疗：需考虑免疫炎症性损伤与非特异性损伤两方面 注：RAAS为肾素-血管紧张素-醛固酮系统；SGLT2为钠-葡萄糖共转运体2；eGFR为估算的肾小球滤过率 # Part2. IgA肾病药物的研发情况 研究范围为全球适应症含“IgA肾病”的临床阶段药品数据导出时间为：2025-12-22 # 全球研发活动集中于临床中后期，跨国药企重视中国市场布局 - 中国研发管线与全球趋势基本同步，研发活动集中于临床中后期，II期临床产品数量达到19个，III期临床的管线达10个。预计近年该适应症领域将有大量产品上市，且已上市药物也为近期上市，市场预计将快速从“无药可用”成长至激烈竞争。 药企重视中国市场。如阿曲生坦（中国上市许可持有人：诺华）、伊普可泮（中国上市许可持有人：诺华）在全球首次上市后，都在1年内完成中国上市。斯贝利单抗处于申请上市阶段，已能查询到相关的中国上市前医学推广。 全球IgA肾病药物研发概览（适应症全球最高研发阶段） 中国IgA肾病药物研发概览(适应症中国最高研发阶段) # 已有许多靶点有一定的研发成熟度，药物主要影响第1次打击与第4次打击 # 靶点与靶点IgAN适应症最高研发状态 # 第1次打击 生成糖基化不佳的IgA1(Gd-IgA1),并进入体循环 # 第2次打击 生成抗Gd-IgA1自身抗体 # 第3次打击 形成含Gd-IgA1的循环免疫复合物 # 第4次打击 含Gd-IgA1的免疫复合物沉积于系膜。系膜细胞激活并诱发肾脏损伤。 - APRIL (批准上市) BAFF (申请上市) GCCR（批准上市） CD38 (III期临床) CD19 (I期临床) ADAR (I期临床) GD-IgA1 (I期临床) # 暂无 # 暂无 CFB (批准上市) SLC29 (批准上市) ET-A（批准上市） AGT (批准上市) C5（III期临床） C3 (II期临床) UPAR (II期临床) CFD (II期临床) CFI (II期临床) - MASP-2 (II期临床) CF (I期临床) - IRAK4 (申报临床) IgA肾病发生 # 靶向释放布地奈德（Budesonide）：阻断异常糖基化IgA1（Gd-IgA1）产生 - 黏膜相关淋巴组织（尤其是肠道相关淋巴组织 GALT）是人体 IgA 合成的主要场所，其中回肠末端的派尔集合淋巴结（Peyer's patches）是抗原采样和免疫诱导的关键部位，也是黏膜型 IgA1 生成的主要来源。 - GALT 功能失调导致血清中半乳糖缺陷型 IgA1（Gd-IgA1）水平升高，这类致病性 IgA1 会形成免疫复合物并沉积于肾小球系膜区，引发肾脏损伤<sup>1)</sup>。 # 布地奈德靶向制剂 抑制回肠末端 GALT 的异常免疫活性 减少致病性黏膜型IgA1（尤其是Gd-IgA1）的生成 从源头阻断疾病进展 # 该靶点IgAN药物 HR-19042 (III期临床) (改良型新药) 布地奈德肠溶胶囊 (已上市) (2025年1月1日纳入医保) 布地奈德迟释片 (II期临床) 布地奈德肠溶胶囊仿制品种登记信息 <table><tr><td>企业</td><td>产品名称</td><td>注册分类</td><td>承办日期</td><td>批准状态</td></tr><tr><td>海南合瑞</td><td>布地奈德肠溶胶囊</td><td>化药4</td><td>2025-12-22</td><td>已完成审评</td></tr><tr><td>齐鲁制药</td><td>布地奈德肠溶胶囊</td><td>化药4</td><td>2025-11-25</td><td>新报任务审评中</td></tr><tr><td>石药集团</td><td>布地奈德肠溶胶囊</td><td>化药4</td><td>2025-03-25</td><td>新报任务审评中</td></tr></table> # 布地奈德肠溶胶囊的特点 # 剂型特点 肠溶包衣 (延迟释放) 胶囊壳 三重包衣微丸 核心颗粒 活性包衣 密封包衣 聚合物包衣（持续释放） 采用pH依赖型肠溶包衣技术，口服后在胃内不溶解，到达回肠末端才崩解释放 # 肾功能保护 NeflgArd试验中UPCR相较基线的平均百分比变化（全球） > 中国III期临床试验(NeflgArd)证实，布地奈德肠溶胶囊治疗9个月后，患者肾功能恶化风险较安慰剂降低66%2) # 指南推荐用药情况 > KDIGO 指南将布地奈德肠溶胶囊归为针对 IgA 肾病免疫致病机制的核心对因治疗药物。 > 我国指南明确将布地奈德肠溶胶囊列为减少致病性 IgA 对因治疗的首选药物,是目前我国唯一获指南推荐的 IgA 肾病对因治疗药物。 # APRIL抑制剂：阻断异常糖基化IgA1（Gd-IgA1）产生 > 细胞因子APRIL是肿瘤坏死因子α超家族成员，通过其在4-hit过程中的作用，是IgA肾病发病机制的重要起始和维持因子。通过结合跨膜激活剂和调节钙化的环红蛋白配体互助体，APRIL促进活化B细胞向产生Gd-IgA1的质细胞的类别转换。1,2)。 西贝普利单抗的作用机制示意图 APRIL和BAFF及其受体BCMA、TACI和BAFF-R示意图2) # 机制简述 BAFF/APRIL抑制剂 TNF家族B细胞调控因子 BAFF APRIL BCMA/TACI/BAFF-R BCMA/TACI 促进浆细胞存活, 从而帮助维持致病性Gd-IgA1和自身抗体的产生 # 该靶点IgAN药物及该适应症最高研发阶段 # APRIL CAS: 2382896-07-1 斯贝利单抗 (已上市) CAS:2642175-46-8 zigakibart (III期临床) MIL-116 (申报临床) CAS: 2136630-26-5 泰它西普 (申请上市) APRIL\BAFF CAS:845264-92-8 阿塞西普（III期临床） CAS: 2490217-42-8 povetacicept (III期临床) # 斯贝利单抗基本信息及临床疗效 - 持证企业：OTSUKA - 商品名：Voyxact 首次获批时间：2025-11-25 (FDA) - 规格：400MG/2ML(200MG/ML) - 给药方式及周期：皮下注射，每四周（每月）用药一次，患者可自行操作。 A Geometric Mean Change in Spot UPCR from Baseline - 关键三期临床：VISIONARY (NCT05248646) - 实验方法：多中心、双盲、随机、安慰剂对照,经活检确诊的 IgA肾病成年患者按1:1比例随机分配。 主要终点：9个月时24小时尿蛋白/肌酐比值较基线的变化情况。 主要结果： 24小时尿蛋白/肌酐比值较基线变化：斯贝利单抗VS安慰剂=下降 $50.2\%$ vs升高 $2.1\%^{3)}$ 。 B Least-Squares Geometric Mean Change in Spot UPCR from Baseline UPCR相较基线的平均百分比变化 # 补体抑制剂：抑制肾脏沉积与损伤 > 补体系统由50多种血浆和细胞表面结合蛋白及调控因子组成，可通过经典通路（CP）、凝集素通路（LP）和补体旁路(AP)三条不同的相互连接通路激活，三条途径均会交汇于核心蛋白C3的裂解，产生具有调理作用的C3b和促炎作用的C3a，后续进一步形成C5转化酶并组装膜攻击复合物（MAC），实现对病原体的直接裂解、促进免疫细胞吞噬及放大炎症反应的功能，同时机体存在精密的调控机制避免补体过度活化损伤自身组织1)。 补体系统和补体调节器的三条路径示意图<sup>1)</sup> # 机制简述 # 补体系统 经典通路 (CP) 凝集素通路 (LP) 补体旁路(AP) # 核心蛋白C3的裂解 产生具有调理作用的 C3b和促炎作用的C3a # 该靶点IgAN药物及该适应症最高研发阶段 HRS-5965 (III期临床) sefaxersen sodium (III期临床) 伊普可泮 (已上市) (中国医保药物, 医保适应症非IgA适应症) 该靶点药物较多，详情请参考本章节的附录部分 # 伊普可泮基本信息及临床疗效 - 持证企业：NOVARTIS - 商品名：Fabhaltal 首次获批时间：2023-12-5 (FDA) - 规格：EQ 200MG BASE - 给药方式及周期：口服，每日两次，每次200MG，可与食物同服/空腹服用 - 关键三期临床APPLAUSE-IgA (NCT04578834) 主要终点：9个月时24小时尿蛋白/肌酐比值较基线的变化情况。 主要结果: 与安慰剂相比, Iptacopan在降低第9个月 (M9) 的基线蛋白尿 (24h-UPCR) 方面表现优越, 蛋白尿降低了 $38.3\%$ 。 A Change in 24-Hr Urinary Protein-to-Creatinine Ratio B Change in Protein-to-Creatinine Ratio from First Morning Urine Sample UPCR-24h基线与第9个月的比值对数变化 # 内皮素受体拮抗剂:抑制肾脏沉积与损伤 > 内皮素（ET）是含21个氨基酸的多肽类主要血管收缩物质，家族含ET-1、ET-2、ET-3三种异构体，其中ET-1是肾脏中唯一表达的血管收缩型异构体。 > 内皮素在肾脏生理功能中起核心调控作用，其ETA、ETB两种受体广泛表达于肾小球足细胞、系膜细胞及肾入球/出球小动脉血管壁。 病理状态下，ET-1优先结合ETA受体，既加剧肾小动脉收缩、升高肾小球内压，又损伤足细胞、诱导系膜细胞增殖，还会促进TGF-β等促纤维化因子释放<sup>1)</sup>。 # 该靶点IgAN药物及该适应症最高研发阶段 阿曲生坦 (已上市) diosuxentan (III期临床) SAL-0120 (I期临床) 该靶点药物较多，详情请参考本章节的附录部分 # 阿曲生坦基本信息及临床疗效 - 持证企业：NOVARTIS - 商品名：Vanrafia 首次获批时间：2025-4-2 (FDA) - 规格：EQ 0.75MG BASE - 给药方式及周期：0.75MG，每日一次，口服，可与食物同服/空腹服用 - (ALIGN, NCT04573478) 的中期分析数据。 主要终点：9个月时24小时尿蛋白/肌酐比值较基线的变化情况。 主要结果：在接受阿曲生坦治疗36周后，患者的24小时尿蛋白与肌酐比率（UPCR）较基线下降 36.1%, 显著优于接受标准支持治疗 (最大耐受剂量且稳定剂量的肾素- 血管紧张素系统 [RAS]抑制剂) 的患者 ${}^{2)}$ 。 24小时尿蛋白肌酐比变化（主要结局指标） # 内皮素 / 血管紧张素受体双重拮抗剂：抑制肾脏沉积与损伤 - 内皮素A（ETA）受体是内皮素受体家族的亚型之一，属于G蛋白偶联受体。它的配体是内皮素-1（ET-1），二者结合后会触发血管收缩、细胞增殖与纤维化等生理病理效应<sup>1)</sup>。 - 血管紧张素II亚型1（AT1）受体是肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）的关键效应受体，广泛表达于肾脏的肾小球、肾小管、血管内皮等部位。其配体为血管紧张素II（AngII），结合后会引发肾小球出球小动脉收缩、醛固酮分泌增加等反应。 - 在IgA肾病中，肾脏局部AngII水平升高，激活AT1受体后会导致入球小动脉收缩，升高肾小球内灌注压，破坏肾小球滤过屏障，促使蛋白尿增加；同时还会诱导促纤维化因子表达。并且肾脏内也会过度分泌ET-1<sup>1)</sup>。 sparsentan在肾脏中与长期肾保护作用相关的主要作用 # 该靶点IgAN药物及该适应症最高研发阶段 sparsentan (已上市) HS-10390 (II期临床) # sparsentan基本信息及临床疗效 - 持证企业：TRAVERE - 商品名：Filspari 首次获批时间：2023-2-17 (FDA) - 规格：200MG/片，400MG/片 - 给药方式及周期：以200MG/次/日开始Filspari治疗，14天后根据耐受情况增至400MG/次/日，在中断治疗后需重新开始。 - 关键III期临床：PROTECT试验（NCT03762850） 主要结果：与单用厄贝沙坦相比，sparsentan在36周时使蛋白尿降低 $41\%$ ，2年随访显示持续降低蛋白尿并有临床意义的肾功能保护作用2)。 每次访问时尿蛋白与肌酐比值相对于基线的几何最小二乘均值百分比变化 # ENT 抑制剂：延缓肾功能进展 - hENT1（编码基因SLC29A1）是人类平衡型核苷转运体（hENTs）家族的核心成员，属于SLC29基因家族编码的整合膜蛋白，是广泛分布于人体组织（包括肾脏、心脏、脑等）的双向易化扩散转运体。可介导细胞外腺苷快速进入细胞内，或促进细胞内腺苷向外释放，通过双向转运精准调节胞外腺苷浓度。 - 胞外腺苷是嘌呤能信号通路的关键信号分子，其水平变化会直接影响炎症反应、细胞增殖、血管张力等多种生理过程1)。 - IgA肾病患者的血液常处于高凝状态, 血小板易被免疫复合物等激活, 参与肾小球内的微血栓形成和炎症反应2)。 该靶点IgAN药物及该适应症最高研发阶段 Dilazep Hydrochloride Hydrate (已上市) hCNT1传感器的功能示意图 # 机制简述 hENT1/SLC29A1抑制剂 激活腺苷受体 (如A2) 改善肾小球微循环 抗血小板聚集 抗炎 降低蛋白尿，延缓肾功能进展 # 附录：针对“第1次打击”的靶点管线介绍 > 作用环节：肠道 / 黏膜处产生异常糖基化 IgA1 (Gd-IgA1)。 <table><tr><td>靶点</td><td>药品</td><td>适应症研发状态</td><td>全球最高研发阶段</td><td>给药方式</td></tr><tr><td rowspan="3">APRIL</td><td>斯贝利单抗(sibeprenlimab)</td><td>批准上市(2025-11-25)</td><td>批准上市(2025-11-25)</td><td>静脉注射；皮下注射</td></tr><tr><td>zigakibart</td><td>III期临床</td><td>III期临床</td><td>静脉注射；皮下注射</td></tr><tr><td>MIL-116</td><td>申报临床</td><td>I期临床</td><td>皮下注射</td></tr><tr><td rowspan="3">BAFF、APRIL</td><td>泰它西普</td><td>申请上市</td><td>批准上市(2021-03-09)</td><td>皮下注射</td></tr><tr><td>阿塞西普</td><td>III期临床</td><td>III期临床</td><td>静脉注射；皮下注射</td></tr><tr><td>povetacicept</td><td>III期临床</td><td>III期临床</td><td>皮下注射</td></tr><tr><td rowspan="3">GCCR</td><td>布地奈德</td><td>批准上市(2021-12-15)</td><td>批准上市(2021-12-15)</td><td>口服</td></tr><tr><td>HR-19042</td><td>III期临床</td><td>III期临床</td><td>口服</td></tr><tr><td>布地奈德</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>口服(迟释片)</td></tr><tr><td>ADAR</td><td>ADR-001</td><td>I期临床</td><td>II期临床</td><td>静脉注射</td></tr><tr><td>GD-IgA1</td><td>BHV-1400</td><td>I期临床</td><td>I期临床</td><td>皮下注射</td></tr><tr><td>CD19</td><td>KN-5501</td><td>I期临床</td><td>I期临床</td><td>静脉注射</td></tr><tr><td rowspan="4">CD38</td><td>菲泽妥单抗</td><td>III期临床</td><td>申请上市</td><td>静脉注射</td></tr><tr><td>mezagitamab</td><td>III期临床</td><td>III期临床</td><td>静脉注射；皮下注射</td></tr><tr><td>SCT-C21C</td><td>II期临床</td><td>III期临床</td><td>皮下注射</td></tr><tr><td>lumrotatug</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>静脉注射；皮下注射</td></tr></table> # 附录：针对“第4次打击”的靶点管线介绍 > 作用环节：免疫复合物沉积于肾小球系膜区后，激活补体系统。 <table><tr><td>靶点</td><td>药品</td><td>适应症研发状态</td><td>全球最高研发阶段</td><td>给药方式</td></tr><tr><td rowspan="3">C5</td><td>瑞利珠单抗</td><td>III期临床</td><td>批准上市(2018-09-18)</td><td>静脉注射；皮下注射</td></tr><tr><td>cemdisiran</td><td>II期临床</td><td>III期临床</td><td>皮下注射</td></tr><tr><td>KP-104</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>静脉注射；皮下注射</td></tr><tr><td rowspan="4">C3</td><td>RG-002C0106</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>皮下注射</td></tr><tr><td>SGB-9768</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>皮下注射</td></tr><tr><td>ARO-C3</td><td>I期临床</td><td>II期临床</td><td>皮下注射</td></tr><tr><td>ebribafusp alfa</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>静脉注射；皮下注射</td></tr><tr><td rowspan="11">CFB</td><td>伊普可泮</td><td>批准上市(2024-08-07)</td><td>批准上市(2023-11-28)</td><td>口服</td></tr><tr><td>HRS-5965</td><td>III期临床</td><td>III期临床</td><td>口服</td></tr><tr><td>sefaxersen sodium</td><td>III期临床</td><td>III期临床</td><td>皮下注射</td></tr><tr><td>lanoracopan</td><td>II期临床</td><td>申请上市</td><td>口服</td></tr><tr><td>HSK-39297</td><td>II期临床</td><td>III期临床</td><td>口服</td></tr><tr><td>XH-S003</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>口服</td></tr><tr><td>NTQ-5082</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>口服</td></tr><tr><td>SGB-3383</td><td>I期临床</td><td>I期临床</td><td>皮下注射</td></tr><tr><td>BW-40202</td><td>I期临床</td><td>I期临床</td><td>静脉注射；皮下注射</td></tr><tr><td>ARO-CFB</td><td>I期临床</td><td>I期临床</td><td>静脉注射；皮下注射</td></tr><tr><td>VSA-012</td><td>申报临床</td><td>I期临床</td><td>静脉注射；皮下注射</td></tr><tr><td>CFD</td><td>Vemircopan</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>口服</td></tr><tr><td>CFI</td><td>PS-002</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>静脉注射</td></tr><tr><td>CF</td><td>LIN-2102</td><td>I期临床</td><td>I期临床</td><td>静脉注射；皮下注射</td></tr></table> # 附录：针对“第4次打击”的靶点管线介绍 > 作用环节：补体激活、足细胞 / 系膜细胞损伤。 <table><tr><td>靶点</td><td>药品</td><td>适应症研发状态</td><td>全球最高研发阶段</td><td>给药方式</td></tr><tr><td>SLC29</td><td>Dilazep Hydrochloride Hydrate</td><td>批准上市(1989-02-28)</td><td>批准上市(1978-05-18)</td><td>口服</td></tr><tr><td rowspan="3">ET-A</td><td>阿曲生坦</td><td>批准上市(2025-04-02)</td><td>批准上市(2025-04-02)</td><td>口服</td></tr><tr><td>diosuxentan</td><td>III期临床</td><td>III期临床</td><td>口服</td></tr><tr><td>SAL-0120</td><td>I期临床</td><td>II期临床</td><td>口服</td></tr><tr><td rowspan="2">ET-A、AGT</td><td>sparsentan</td><td>批准上市(2023-02-17)</td><td>批准上市(2023-02-17)</td><td>口服</td></tr><tr><td>HS-10390</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>口服</td></tr><tr><td>UPAR</td><td>WAL-0921</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>静脉注射</td></tr><tr><td>IRAK4</td><td>nacresertib</td><td>申报临床</td><td>II期临床</td><td>口服</td></tr><tr><td rowspan="5">MASP-2</td><td>SHR-2010</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>静脉注射 皮下注射</td></tr><tr><td>CM-338</td><td>II期临床</td><td>II期临床</td><td>皮下注射</td></tr><tr><td>JYB-1931</td><td>申报临床</td><td>申报临床</td><td>静脉输注</td></tr><tr><td>AP-302</td><td>申报临床</td><td>申报临床</td><td>口服</td></tr><tr><td>MG-013</td><td>申报临床</td><td>申报临床</td><td>注射</td></tr></table> # Part3. 已上市的IgA肾病药物的市场情况 研究范围为全球适应症含“IgA肾病”的药品一药对应多适应症的，不细分具体适应症市场 # IgA肾病药物主要在近年开发上市，全球市场布局迅速 全球已上市的IgA肾病药物信息 <table><tr><td colspan="2">药品名称</td><td>药品全球首次上市时间</td><td>目前全球已获批适应症</td><td>IgA适应症获批时间与地区</td><td>中国IgA适应症开发情况</td></tr><tr><td colspan="2">Sibeprenlimab(斯贝利单抗)</td><td>2025年11月</td><td>IgA肾病</td><td>2025年11月,美国</td><td>申请上市</td></tr><tr><td colspan="2">Altrasentan(阿曲生坦)</td><td>2025年4月</td><td>IgA肾病</td><td>2025年4月,美国;2025年8月,中国</td><td>已上市,药品未进入医保</td></tr><tr><td colspan="2">Iptacopan(伊普可泮)</td><td>2023年11月</td><td>阵发性夜间血红蛋白尿、C3肾小球病、非典型溶血生尿毒症综合征、IgA肾病、蛋白尿</td><td>2024年8月,美国;2025年9月,中国</td><td>已上市,产品进入医保,但适应症非IgA肾病。(医保乙类;协议有效期,2025年1月1日至2026年12月31日;限既往未接受过补体抑制剂治疗的阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)成人患者)</td></tr><tr><td colspan="2">Sparsentan</td><td>2023年2月</td><td>IgA肾病</td><td>2023年2月,美国;2024年4月,欧盟;2025年1月,英国;2024年12月,德国;2024年12月,奥地利;2024年4月,冰岛;2024年4月,列支敦士登;2024年4月,挪威;2024年10月,瑞士</td><td>暂无</td></tr><tr><td colspan="2">Budesonide(布地奈德肠溶胶囊)</td><td>2021年12月</td><td>IgA肾病</td><td>2021年12月,美国;2022年7月,欧盟;2022年7月,挪威;2022年7月,列支敦士登;2022年7月,冰岛;2022年9月,德国;2023年11月,中国;2023年10月,中国澳门;2023年3月,英国;2023年3月,瑞士;2024年3月,新加坡;2024年4月,中国香港;2024年10月,中国台湾;2024年11月,韩国;</td><td>已上市,产品进入医保,适应症为IgA肾病。(目前唯一医保药物)(医保乙类,2025年1月1日至2026年12月31日,限具有进展风险的原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)成人患者。)</td></tr><tr><td colspan="2">Dilazep Hydrochloride Hydrate</td><td>1978年5月</td><td>心肌缺血、IgA肾病</td><td>1989年2月,日本</td><td>上市适应症非IgA肾病</td></tr></table> # 多适应症成功在多国上市以及成功进入中国医药，促使伊普可泮销售额快速增长 - 伊普可泮于2023年11月上市后，次年销售额达102.89百万美元，2025年第一季度销售额达到59.23百万美元。 - 全球销售额的快速增长可以与产品的多适应症布局有关。同时作为全球首个且唯一的近端补体旁路B因子抑制剂，有较好的竞争力。 - 该药物于2024年4年在中国获批上市，当年中国销售额为4.12百万人民币，当年的主要销售额来自于药店端。 - 可能基于医保谈判中获得成功的影响（成为医保乙类药物），2025年中国市场中院端快速上量，销售额从2024Q3-4的0.65百万元快速增长至2025Q1-2的31.42百万元。同时药店端仍保持增长。 伊普可泮全球销售情况（医院+零售） 伊普可泮中国销售情况（医院+药店） # 安全性相关的黑框警告与限制性计划可能影响其市场表现 - Sparsentan于2023年2月加速获批后启动商业化，全年仅11个月销售周期，主要覆盖美国市场初期患者群体。产品于2024年9月获得FDA完全批准，适应症明确为“延缓IgAN患者肾功能下降”。欧洲市场于2024年4月获得有条件上市许可（CMA），8月在德国、奥地利启动初期销售。 - 通过“Travere TotalCare”患者支持计划，提供保险验证、报销协助、用药监测等一站式服务，将报销周期从行业平均的30-60天缩短至20-30天（趋向基准下限）。截至2024年底， $96\%$ 的患者可通过医保或商业保险获得FILSPARI覆盖。 - 通过数据支撑调整监管侧的患者监测频率，可降低患者用药负担（减少就医次数）与医生处方顾虑，进一步推动处方量增长。 Sparsentan全球销售情况（医院+零售） Sparsentan仍有关于肝毒性和胚胎-胎儿毒性的黑框警告。 由于存在肝毒性风险, FILSPARI仅可通过名为FILSPARI REMS的限制性计划获得。根据FILSPARIREMS,处方医生、患者和药房必须加入该计划。 - 肝毒性:在开始治疗前以及治疗期间每3个月测量一次转氨酶和胆红素。对于出现转氨酶升高超过3倍ULN的患者,应中断治疗并密切监测。 - 胚胎-胎儿毒性:该药物禁用于妊娠期,因为如果好娠患者使用该药, 可能会对胎儿造成伤害。一旦发现妊娠,应尽快停用。 # 目前唯一一款在中国获批且已纳入医保的IgA肾病药物，有巨大的市场增长空间 - 布地奈德肠溶胶囊（耐赋康）于2021年在美国首次上市。2023年在中国上市，并于2024年进入《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录（2024年）》，协议有效期为2025年1月1日至2026年12月31日，为医保乙类，限具有进展风险的原发性免疫球蛋白A肾病(IgAN)成人患者。 - 2025年4月，耐赋康由附条件批准转为完全批准，取消了对蛋白尿水平的限制，使更多患者获益。 - 耐赋康为目前唯一一款在中国获批且已纳入医保的IgA肾病药物，放量效果显著。 - 优秀的疗效与安全性（指南地位）、诊疗一体、医保覆盖等因素将有力的支持耐赋康持续加速放量。 布地奈德肠溶胶囊销售情况 亿人民币 190销售代表 1000目标医院 高医保覆盖率 提前布局扩大产能 # 诊疗一体闭环建设 Gd-IgA1检测试剂 与金标准比较，特异性可达 $95\%$ 无创，患者可接受高频多次检测 - 与肾穿刺比较成本较低 - 可快速出报告（约1小时） 预计2026Q2获批 如第一部分所述，目前有创检查为IgA肾病的金标准，这严重影响了患者可及性、依从性，导致疑诊患者未能确诊。 # 仅在日本获批用于IgA肾病，曾申请过进口中国但未成功 - Dilazep Hydrochloride Hydrate（盐酸地拉卓）盐酸地拉西普水合物是从三甲氧基苯甲酸衍生物中筛选出的具有持续性冠状动脉血流增加作用的物质，由德国发现，在日本由兴和株式会社开发上市。 - 在日本，其50mg剂型于1978年5月获批用于心血管疾病，100mg于1985年11月追加剂型上市；并分别于1988年6月、1989年2月追加肾脏疾病适应症。IgA疾病方面，目前只在日本获批了“仅用于轻度至中度肾功能障碍（肌酐清除率≥50mL/min）的IgA肾病患者，以减少尿蛋白为目的”。 - 目前该药物的销售额主要来自日本，2021年后销售额呈现市场持续萎缩。 Dilazep Hydrochloride Hydrate销售情况 # Dilazep Hydrochloride Hydrate的中国上市情况 - 盐酸地拉卓有两个有效的中国批文，但规格与日本兴和的不同，上市持有人都为国药集团武汉中联四药药业有限公司。 盐酸地拉卓片，30mg (国药准字H42022755) 盐酸地拉卓胶囊, 60mg (国药准字H42022754) - 日本兴和株式会社曾于2009年在中国申请进口。但未获批准（JXHL0900026、JXHL0900029）。 # 版权声明: COPYRIGHT NOTICE: 本报告版权属于摩熵数科（成都）医药科技有限公司，并受法律保护。 转载、摘编或利用其它方式使用本报告文字或者观点的，应注明来源。 违反上述声明者，编者将追究其相关法律责任。 The copyright of this report belongs to BCPMdata Pharma Technology (Chengdu) Co., Ltd., and is protected by law. Those who reprint, extract or use the text or views of this report in other ways should indicate the source, and those who violate the above statement will be investigated for their relevant legal responsibilities. # 市场洞察与营销赋能 分析市场现状，洞察行业趋势，依托数据分析和深度研究，辅助商业决策。 # 立项评估及管线规划 提供疾病领域品种调研、专家访谈、品种立项、项目交易整套服务。 # 产业规划及研究服务 以数据为基础，为组织、园区、企业提供科学的决策依据和趋势线索。 # 多渠道数据分析及定制服务 帮助客户深入了解目标领域和市场情况，发现潜在机会，优化业务决策。 # 数据驱动决策，一站式生物医药咨询服务 销售数据，覆盖医院/药店/电商 真实世界数据，细分到科室 药品流向数据，细分到医院 500+医药行业研究报告 - 200+真实项目案例 1300+业内高端专家资源 # 定制需求/数据库咨询 薇薇： 18980413049 (微信同号) # 数据库免费试用 扫一扫 立即申请 # 4大产业链架构 # 摩熵生物 生物大分子数据检索系统 # 摩熵化学 化学小分子数据检索系统 # 摩熵医药 药物和器械综合情报系统 # 摩熵医学 循证医学与医疗大数据 # 4大核心服务 # 数据检索SaaS服务 BCPM数据库检索，15大数据库矩阵，快速查询生命科学全产业链数据，支持在线分析。 # 定制咨询分析服务 提供产业立项评估、产业研究、市场洞察、销售布局、真实世界研究等定制化咨询服务。 # 数据API接口服务 数据API接口服务，定制化数据接入轻松实现自定义业务场景和AI模型训练所需底层数据。 # 产业链生态服务 基于BCPM数据生态进行生物学-化学-药学-医学相关上下游供应链服务，市场推广营销等服务。 # 6大客户群体 政 产 学 研 医 投